Myelodysplastic Syndrome หรือ myelodysplasia สอดคล้องกับกลุ่มของโรคที่มีลักษณะของความล้มเหลวของไขกระดูกที่ก้าวหน้าซึ่งนำไปสู่การผลิตเซลล์ที่บกพร่องหรือไม่สมบูรณ์ซึ่งปรากฏในกระแสเลือดส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางความเหนื่อยล้ามากเกินไปมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อและมีเลือดออก บ่อยครั้งซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงมาก
แม้ว่าจะสามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย แต่โรคนี้มักพบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 70 ปีขึ้นไปและในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของโรคนี้ไม่ได้รับการชี้แจงแม้ว่าในบางกรณีอาจเกิดขึ้นจากการรักษามะเร็งก่อนหน้านี้ด้วยเคมีบำบัด การฉายรังสีหรือการสัมผัสกับสารเคมีเช่นเบนซินหรือควันเป็นต้น
โดยปกติแล้ว Myelodysplasia สามารถรักษาให้หายได้ด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกอย่างไรก็ตามไม่สามารถทำได้สำหรับผู้ป่วยทุกรายและสิ่งสำคัญคือต้องขอคำแนะนำจากแพทย์ทั่วไปหรือนักโลหิตวิทยา
อาการหลัก
ไขกระดูกเป็นสถานที่สำคัญในร่างกายที่ผลิตเซลล์เม็ดเลือดเช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่ง ได้แก่ เซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำหน้าที่ปกป้องร่างกายและเกล็ดเลือดซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการแข็งตัวของเลือด ดังนั้นการด้อยค่าของคุณก่อให้เกิดอาการและอาการแสดงเช่น:
- ความเหนื่อยล้ามากเกินไป
- ซีดอร์;
- หายใจถี่;
- แนวโน้มการติดเชื้อ
- ไข้;
- เลือดออก;
- ลักษณะของจุดแดงบนร่างกาย
ในกรณีเริ่มต้นบุคคลอาจไม่แสดงอาการและโรคจะถูกค้นพบในการตรวจตามปกติ นอกจากนี้ปริมาณและความรุนแรงของอาการจะขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดจาก myelodysplasia และความรุนแรงของแต่ละกรณี ประมาณ 1 ใน 3 ของกลุ่มอาการ myelodysplastic สามารถก้าวไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันซึ่งเป็นมะเร็งชนิดรุนแรงของเซลล์เม็ดเลือด ตรวจสอบเพิ่มเติมเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน
ดังนั้นจึงไม่สามารถระบุเวลาอายุขัยของผู้ป่วยเหล่านี้ได้เนื่องจากโรคนี้สามารถพัฒนาได้ช้ามากเป็นเวลาหลายสิบปีเนื่องจากสามารถพัฒนาไปสู่รูปแบบที่รุนแรงโดยมีการตอบสนองต่อการรักษาเพียงเล็กน้อยและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนมากขึ้นในไม่กี่เดือน ปี.
อะไรคือสาเหตุ
สาเหตุของ myelodysplastic syndrome ไม่ได้รับการยอมรับอย่างดีนักอย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้มีสาเหตุทางพันธุกรรม แต่ไม่พบการเปลี่ยนแปลงของ DNA เสมอไปและโรคนี้จัดอยู่ในประเภท primary myelodysplasia แม้ว่าอาจมีสาเหตุทางพันธุกรรม แต่โรคนี้ไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
โรค Myelodysplastic ยังสามารถจัดเป็นกลุ่มอาการทุติยภูมิเมื่อเกิดขึ้นจากสถานการณ์อื่น ๆ เช่นความมึนเมาที่เกิดจากสารเคมีเช่นเคมีบำบัดการฉายแสงเบนซินยาฆ่าแมลงยาสูบตะกั่วหรือปรอทเป็นต้น
วิธีการยืนยัน
เพื่อยืนยันการวินิจฉัย myelodysplasia นักโลหิตวิทยาจะทำการประเมินทางคลินิกและสั่งการทดสอบเช่น:
- CBCซึ่งกำหนดจำนวนเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดในเลือด
- Myelogramซึ่งเป็นไขกระดูกที่ดูดซึมสามารถประเมินปริมาณและลักษณะของเซลล์ในตำแหน่งนี้ ทำความเข้าใจวิธีการสร้าง myelogram
- การทดสอบทางพันธุกรรมและภูมิคุ้มกันเช่น karyotype หรือ immunophenotyping
- การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกซึ่งอาจให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับเนื้อหาของไขกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงหรือมีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่นการแทรกซึมของพังผืด
- การให้ธาตุเหล็กวิตามินบี 12 และกรดโฟลิกเนื่องจากการขาดอาจทำให้การผลิตเลือดเปลี่ยนแปลงไป
ด้วยวิธีนี้นักโลหิตวิทยาจะสามารถตรวจหาชนิดของ myelodysplasia แยกความแตกต่างจากโรคไขกระดูกอื่น ๆ และกำหนดประเภทของการรักษาได้ดีขึ้น
วิธีการรักษาทำได้
รูปแบบหลักของการรักษาคือการปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งสามารถนำไปสู่การรักษาโรคได้อย่างไรก็ตามไม่ใช่ทุกคนที่เหมาะสมกับขั้นตอนนี้ซึ่งควรทำในผู้ที่ไม่มีโรคที่จำกัดความสามารถทางร่างกายและควร อายุต่ำกว่า 65 ปี
อีกทางเลือกหนึ่งในการรักษา ได้แก่ เคมีบำบัดซึ่งมักทำร่วมกับยาเช่น Azacitidine และ Decitabine ซึ่งดำเนินการตามรอบที่กำหนดโดยนักโลหิตวิทยา
การถ่ายเลือดอาจจำเป็นในบางกรณีโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรงหรือการขาดเกล็ดเลือดที่ทำให้เลือดแข็งตัวได้อย่างเพียงพอ ตรวจสอบข้อบ่งชี้และวิธีการถ่ายเลือด
