Histiocytosis สอดคล้องกับกลุ่มของโรคที่สามารถมีลักษณะเฉพาะได้จากการผลิตที่สูงและการมี histiocytes ที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดซึ่งแม้ว่าจะหายาก แต่ก็พบได้บ่อยในผู้ชายและการวินิจฉัยจะเกิดขึ้นในปีแรกของชีวิตแม้จะมีสัญญาณบ่งชี้ก็ตาม โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ
Histiocytes เป็นเซลล์ที่ได้จาก monocytes ซึ่งเป็นเซลล์ที่อยู่ในระบบภูมิคุ้มกันดังนั้นจึงมีหน้าที่ในการป้องกันสิ่งมีชีวิต หลังจากผ่านกระบวนการสร้างความแตกต่างและการเจริญเติบโต monocytes กลายเป็นที่รู้จักกันในชื่อ macrophages ซึ่งได้รับชื่อเฉพาะตามตำแหน่งที่ปรากฏในร่างกายเรียกว่าเซลล์ Langerhans เมื่อพบในหนังกำพร้า
แม้ว่าฮิสทิโอไซต์จะเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจ แต่ฮิสทิโอไซต์สามารถสะสมในอวัยวะอื่น ๆ เช่นผิวหนังกระดูกตับและระบบประสาทส่งผลให้เกิดอาการที่แตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่มีการแพร่กระจายมากที่สุดของฮิสทิโอไซต์
อาการหลัก
Histiocytosis สามารถไม่มีอาการหรือดำเนินไปสู่การเริ่มมีอาการได้อย่างรวดเร็ว สัญญาณและอาการที่บ่งบอกถึงฮิสทิโอไซต์อาจแตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่มีฮิสทิโอไซต์มากขึ้น ดังนั้นอาการหลักคือ:
- ไอ;
- ไข้;
- น้ำหนักลดโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน
- หายใจลำบาก;
- ความเหนื่อยล้ามากเกินไป
- โรคโลหิตจาง;
- ความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อ
- ปัญหาการแข็งตัว;
- ผื่นผิวหนัง
- อาการปวดท้อง;
- ชัก;
- วัยแรกรุ่นล่าช้า;
- เวียนหัว.
ฮิสทิโอไซต์จำนวนมากอาจส่งผลให้มีการผลิตไซโตไคน์มากเกินไปทำให้เกิดกระบวนการอักเสบและกระตุ้นการก่อตัวของเนื้องอกนอกจากนี้ยังก่อให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะที่มีการตรวจสอบการสะสมของเซลล์เหล่านี้ เป็นเรื่องปกติมากขึ้นที่ฮิสทิโอไซโตซิสจะส่งผลต่อกระดูกผิวหนังตับและปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีประวัติสูบบุหรี่ โรคฮิสทิโอซิสโตซิสน้อยลงอาจเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางต่อมน้ำเหลืองระบบทางเดินอาหารและต่อมไทรอยด์
เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของเด็กมีการพัฒนาไม่ดีจึงเป็นไปได้ว่าอวัยวะต่างๆอาจได้รับผลกระทบได้ง่ายขึ้นซึ่งทำให้การวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกมีความสำคัญทันที
วิธีการวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคฮิสทิโอไซต์ส่วนใหญ่เกิดจากการตรวจชิ้นเนื้อบริเวณที่ได้รับผลกระทบซึ่งสามารถสังเกตได้จากการวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการภายใต้กล้องจุลทรรศน์การปรากฏตัวของการแทรกซึมด้วยการแพร่กระจายของฮิสทิโอไซต์ในเนื้อเยื่อที่เคยมีสุขภาพดี
นอกจากนี้การตรวจอื่น ๆ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การวิจัยการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เช่น BRAF เป็นต้นนอกเหนือจากการตรวจทางภูมิคุ้มกันวิทยาและการตรวจนับเม็ดเลือดซึ่งอาจมีการเปลี่ยนแปลงปริมาณนิวโทรฟิล ลิมโฟไซต์และอีโอซิโนฟิล
วิธีการรักษา
การรักษา histiocytosis ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรคและบริเวณที่ได้รับผลกระทบและแนะนำให้ใช้เคมีบำบัดการฉายรังสีการใช้ยาภูมิคุ้มกันหรือการผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระดูก เมื่อฮิสทิโอไซโตซิสเกิดจากการสูบบุหรี่แนะนำให้เลิกสูบบุหรี่ซึ่งจะทำให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
โดยส่วนใหญ่โรคนี้สามารถหายได้เองหรือหายไปเนื่องจากการรักษา แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้อีกเช่นกัน ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่บุคคลจะได้รับการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้แพทย์สามารถสังเกตได้ว่ามีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหรือไม่และดังนั้นจึงควรทำการรักษาในระยะเริ่มแรก
